臨床核醫(yī)學(xué)是利用放射性核素示蹤原理和輻射生物效應(yīng)進行疾病診斷和治療的新興學(xué)科，其應(yīng)用充分體現(xiàn)了現(xiàn)代醫(yī)學(xué)精準診療的發(fā)展趨勢。核醫(yī)學(xué)在疾病的早期　“定位”“定性”“定量”“定期”診斷，和對特定疾病的靶向治療上具有獨特且不可替代的作用。我院核醫(yī)學(xué)科精選部分病例進行分享，以期總結(jié)臨床經(jīng)驗，拓寬診療思路，提高對疑難病例的診療水平。

病例

???老年女性，主訴“反復(fù)多關(guān)節(jié)疼痛10余年，皮疹5月”入院?；颊?年前診斷為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡，狼瘡腎炎”。5個月前出現(xiàn)全身皮疹，伴有瘙癢，曾考慮為“濕疹”。3個月前皮疹加重，于我院皮膚科完善皮膚鏡檢查，考慮為“銀屑病”。近20天皮疹進一步加重，雙手、雙足明顯，雙足部分皮疹出現(xiàn)破潰、流液，瘙癢、疼痛明顯，伴有干咳。10天前出現(xiàn)腰痛，活動后明顯。補充查體：左側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)腫脹，壓痛。為進一步明確病情，完善ECT全身骨顯像。

ECT全身骨顯像所見（圖1）：

ECT檢查結(jié)論：雙側(cè)第1前肋、T10、右側(cè)第10肋椎關(guān)節(jié)、腰骶椎（L5為著）代謝異常增強，符合SAPHO綜合征影像學(xué)表現(xiàn)。

患者同期胸部CT檢查所見（圖2箭）：雙側(cè)第1前肋對稱性肥厚、膨大、骨質(zhì)硬化，未見明顯軟組織腫塊。

病例相關(guān)知識??

SAPHO綜合征在臨床上屬于罕見病范疇（罕見病數(shù)據(jù)庫Orphanet編號793），是以皮膚和骨關(guān)節(jié)受累為特征的慢性無菌性炎癥。1987年，Chamot等首次提出將Synovitis（滑膜炎）、　Acne（痤瘡）、　Pustulosis（膿皰病）、　Hyperostosis（骨肥厚）、Osteomyelitis（骨髓炎）等五種病變首字母的縮寫作為疾病名稱。

SAPHO綜合征的發(fā)病機制尚不明確，目前認為其屬于自身炎癥綜合征范疇，涉及免疫系統(tǒng)的紊亂。SAPHO綜合征患病男女比例大概是1：2，女性好發(fā)，平均在36歲左右出現(xiàn)癥狀，平均診斷需要3.6年。SAPHO綜合征的臨床癥狀，主要包括骨痛和皮疹。主要表現(xiàn)為前胸疼痛，容易誤診為肋軟骨炎等，通常這種疼痛起病比較隱匿或突然加重，位置比較彌漫、不固定。除了前胸壁疼痛，患者還會出現(xiàn)頸椎、胸椎、腰椎的疼痛，容易誤診為強直性脊柱炎。在協(xié)和醫(yī)院發(fā)起的一項隊列研究中，超過90％的患者都有皮膚表現(xiàn)，主要是掌跖膿皰病。

SAPHO綜合征的臨床診斷是一個巨大挑戰(zhàn)，其臨床表現(xiàn)多樣，需要與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、硬化性骨髓炎、彌漫性特發(fā)性骨肥厚、關(guān)節(jié)性銀屑病、佩吉特病、Sweet 綜合征等鑒別。確診往往經(jīng)歷數(shù)年，而錯過及時的治療。2012年NGUYEN等在Semin　Arthritis　Rheum中突出了影像學(xué)的作用，只要發(fā)現(xiàn)骨肥厚，特征性的表現(xiàn)在前上胸壁、肢端骨及脊柱就可以診斷，可以伴或不伴皮膚損害。由此可見，影像學(xué)表現(xiàn)對本病的診斷尤為重要。

如果臨床上懷疑SAPHO綜合征，最需要做的檢查是ECT全身骨掃描。ECT可特征性表現(xiàn)為前上胸壁異常放射性濃聚灶，典型的圖像為“牛頭征”（圖1箭）。早期診斷、及時治療能夠避免患者并發(fā)癥的發(fā)生。同時，ECT能夠展示全身骨骼受累的情況，準確評估疾病范圍及疾病的活動程度。對于治療期間的患者，ECT隨訪可以評估患者對藥物治療的敏感性，并監(jiān)測疾病進展。（核醫(yī)學(xué)科）